视网膜母细胞瘤就诊指南
视网膜母细胞瘤简介：在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
-
典型症状
视力障碍、黑蒙、瞳孔出现黄白色反光
-
建议就诊科室
肿瘤科、眼科
-
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
-
就诊时长
初诊预留3天，复诊每次预留1天
-
复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期 障碍恢复后，不适随诊。 严重者需入院治疗待 肿瘤减小后转门诊治疗。
-
就诊前准备无特殊要求，注意休息。
-
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有结膜内充血、水肿、角膜水肿等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有视网膜母细胞瘤患者？
-
重点检查项目
1.X线检查
可见到钙化点，或视神经孔扩大。
2．B超检查
可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。
3.CT检查
（1）眼内高密度肿块。 （2）肿块内钙化斑。 （3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。
4.荧光眼底血管造影
早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。
5.前房细胞学检查
在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察的指标。
6.尿化验
患者尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。
7.乳酸脱氢酶（LDH）的活力测定
当房水内LDH值高于血清中的值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤的可能。
8.其他
尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一、二期时就比较困难，这个时期在它的晶状体后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔。
-
诊断标准根据视网膜母细胞瘤的眼底改变，影像学检查结果。可以诊断。
