双胎输血综合征简介:双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是双胎妊娠中一种严重并发症。未经治疗,死亡率70-100%。围产儿死亡率极高。以美国为例,估计每年约有2 200个胎儿死于该疾病。
TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT),MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合,有四种血管连接方式:毛细血管的表浅吻合;大血管间的动脉吻合;大血管间的静脉吻合;绒毛毛细血管吻合。前三种为表浅的血管吻合,表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动脉-动脉的直接吻合,少数是静脉-静脉的直接吻合。胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡是导致TTTs的原因。
在正常的情况下,两胎间胎盘的血流交换是平衡的,胎盘浅表血管吻合为双向血流,因此维持两胎的血流动力学平衡。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中,在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的,结果是单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量,所以胎儿发育的速度也相差不多。
深部的动静脉吻合往往呈单向血流,当缺乏浅表的动脉动脉、静脉静脉补偿性血管吻合时,会造成单向供血,导致血流动力学失衡,在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量,甲胎儿成为供血儿,乙胎儿成为受血儿,血流的不平衡导致一系列的病理变化。
由于血管交通发生于85%-100%的MCT,但在双绒毛膜双胎罕见,因此,TTTs几乎都发生在单绒毛膜双胎,供血胎儿由于不断地向受血胎输血,处于低血容量、贫血状态,胎儿发育迟缓、少尿、羊水少;受血胎则高血容量,尿量增加引起羊水增多,胎儿个体较大,其心、肝、肾等脏器增大,红细胞增多,红细胞比容增高,胎儿可出现水肿。