Stargardt病鉴别

Stargardt病简介:Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。

Stargardt病鉴别

  1.中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy) 本病是常染色体显性遗传病,两黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光血管造影黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光,晚期可见巩膜着色。暗适应检查锥体部分异常,但杆体部分正常。色觉检查为红绿色盲

  2.视锥细胞营养不良或视锥细胞变性(cone dystrophy or cone degeneration) 此病亦为常染色体显性遗传病,是一种少见的先天性黄斑变性疾病。早期中心视力下降、畏光眼球震颤眼底检查黄斑区有牛眼或靶心状色素上皮细胞失,荧光血管造影在脱色素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或全色盲。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航