色素失禁症就诊指南

色素失禁症简介:色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。

  • 典型症状

    皮肤含铁血黄素沉着、偏身萎缩、继发性视神经萎缩

  • 建议就诊科室

    皮肤科

  • 最佳就诊时间

    无特殊,尽快就诊

  • 就诊时长

    初诊预留1天,复诊每次预留半天

  • 复诊频率/诊疗周期
    门诊治疗:每周复诊至 黄色沉淀消失后,不适随诊。 严重者需入院治疗萎缩缓解后转门诊治疗。
  • 就诊前准备
    无特殊要求,注意休息。
  • 常见问诊内容

    1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)

    2、不适的感觉是否由明显的因素引起?

    3、有躯干两侧出现荨麻疹样等伴随症状?

    4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?

    5、治疗情况如何?

    6、有无药物过敏史?

  • 重点检查项目

    1.皮损

    皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律,清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。

    2.免疫病理检查

    免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查,如:皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。

    3.细胞组织化学染色

    免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性,通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色,并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察,以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。

  • 诊断标准
    女婴有大疱或线状结节,或大疱和疣状皮损合并存在,有特征性的色素沉着斑点出现,比较容易诊断。

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