神经性肌强直检查

神经性肌强直简介:神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。

常用检查

  神经性肌强直检查

一、检查

  1.血清肌酶检查,有助于鉴别诊断。

  2.血清电解质检查,有助于鉴别诊断。

  3.肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。

  4.多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩,腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性,肌肉病理呈神经源性损害。

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