神经内分泌肿瘤就诊指南
神经内分泌肿瘤简介：神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
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典型症状
唇干裂、毛细血管扩张症、痛性红舌
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建议就诊科室
肿瘤科、脑外科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期腹泻缓解后，不适随诊。 严重者需入院治疗待 腹痛减轻后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有神经内分泌肿瘤患者？
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重点检查项目
1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物（无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤）。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%～95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查，包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。 神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括：首先通过对神经内分泌标志物突触素（Synaptophysin，Syn）和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤，其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。 按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）、G3（高级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。在上述基础上， 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下： （1）神经内分泌瘤（NET） 是高分化神经内分泌肿瘤，分级为G1和G2。 （2）神经内分泌癌（NEC） 是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3。 （3）混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC） 是一种特殊类型的神经内分泌癌，形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分，两种成分的任何一种至少占30%。
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诊断标准根据相应的临床表现，肿瘤标记物检测，影像学检查及病理学检查进行神经内分泌肿瘤的诊断。完整的诊断内容包括肿瘤部位、分级、分期以及功能状态。
