三尖瓣闭锁检查

三尖瓣闭锁简介:1987年,Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征,即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年,Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspia atresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例,直到1917年,Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年,Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病的1~5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右心室发育不良。

  三尖瓣闭锁检查:

  1、X线检查

三尖瓣闭锁的胸片表现多种多样。正位片可见心影呈靴型或卵圆型,特征性表现为心脏右缘平直,常不超过脊柱影,左缘形态圆钝稍呈方形,心尖抬高,心腰部凹陷,若合并大血管转位血管蒂较窄。侧位片示心影前缘平直,距胸壁较远,后缘与脊柱重叠,血管蒂狭窄。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。少数病例心脏轮廓可类似法洛四联症。大多数病人心影可以正常或轻度增大,肺血流少,肺纹理减少;少数病人心影可呈进行性增大,肺部血流特别增多,肺纹理增加。

  2.心电图

心电图的特征性表现为电轴左偏,左心室肥厚、劳损,这对三尖瓣闭锁诊断帮助甚大。80%病例示P波高或增宽并有切迹。右心房肥大常见明显高尖的P波。临床上,若遇发绀的婴幼儿而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,则高度怀疑为三尖瓣闭锁。因为在三尖瓣闭锁的病例中,90%有电轴左偏,并且均有左心室肥厚,随时间的延长呈进行性加重。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。

  3.超声心动图

超声心动图是诊断三尖瓣闭锁的主要手段。通过二维超声心动图检查,可准确了解三尖瓣的解剖学特征,可判断房间隔缺损和室间隔缺损有无及其大小,还可对各房、室腔大小进行准确测量。本病一般显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。此外,通过该检查了解左、右心室腔和大血管的关系,判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄。同时也可诊断合并畸形,如动脉导管未闭,主动脉缩窄,主动脉发育不良,主动脉弓离断,主动脉瓣闭锁等。

  多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向,测量房间隔两侧、右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差。

  4.磁共振

磁共振可以准确地反映出心腔的大小、大动脉的形态、房室连接的关系、左右心室与大动脉的位置关系。对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助,如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪,在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣。在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁,右心房室沟较浅近似正常。

  5.心导管检查及心血管造影

对于三尖瓣闭锁,心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息,一般应列为常规检查。右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

  心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断:①右心导管不能从右心房进入右心室,但可通过心房间交通进入左心房、左心室;②由于血液在左心房内混合,致使左心房、左心室及主、肺动脉血氧饱和度均相似;③右心房压力等于或大于左心房压;④选择性右心房造影时,

  6.选择性右心房造影显示

造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。左心房、左心室及主动脉早期显影,右心室不即刻显影,致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮区,称右心室“窗洞”为本病造影的特征性表现。有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全

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