溶血尿毒症综合征并发症

溶血尿毒症综合征简介:Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome,HUS),也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。

并发疾病:

  溶血尿毒症综合征并发症

HUS的肾外损害广泛,有的威胁生命,但随着治疗手段的改进,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。

1.消化系统病

除前边述及的肠道表现外还可有:

①胰腺疾患:胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可导致胰腺内、外分泌不足,但有胰腺炎临床表现者并不多,而4%~15%患者可表现出暂时性或永久性糖尿病

②肝脏疾患:可见肝大和转氨酶增高,偶尔发生胆汁淤积性黄疸。未见慢性肝损害与肝功衰竭之报道。肝活检可见小血栓,未发现有肝坏死。

③胆囊疾患;可发生胆石症,与快速溶血形成胆红素钙盐结石可能有关。

  2.中枢神经系统损害

表现多样,有易激惹、嗜睡、焦虑,也可有幻觉、妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意识障碍。检查可见震颤、惊厥、反射亢进、共济失调、巴氏征( )及脑神经损害等。脑脊液蛋白定量增高。CT与MRI检查能确定损害的性质和位置。

  3.循环系统损害

可见到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。

  4.呼吸系统损害

肺水肿或出血性浸润。尸检能发现肺部微血栓者要比临床有显著原发肺损害者人数多。

  5.其他

如皮肤淤斑,口唇疱疹也有发生。HUS患儿尸检中发现肾上腺、甲状腺、胸腺、淋巴结、膀胱和卵巢的微血管系统有血栓,但尚未见与这些解剖损害相关的器官功能障碍报道。

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