Reis-Bucklers角膜营养不良病因

Reis-Bucklers角膜营养不良简介:Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。

  发病原因是本病为外显率很强的常染色体显性遗传病。其确切病因尚不详,多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。有人认为原发改变在基底层上皮细胞,它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。

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