全身脂肪代谢障碍简介:全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
一、发病原因
病因尚不明确。有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
二、发病机制
发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。