胼胝体进行性变性简介:胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。
Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血、缺氧有一定关系。