皮肤骨髓纤维化鉴别

皮肤骨髓纤维化简介：皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。

皮肤骨髓纤维化鉴别

　　组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。