黏多糖贮积症Ⅰ型并发症
黏多糖贮积症Ⅰ型简介：黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。
1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。
2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压，冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。
3.呼吸系统可并发通气障碍，肺炎与支气管炎。
4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。
5.五官可并发眼球突出或视网膜病变，传导性耳聋，可能是由于听骨畸形所致。
