尿崩症就诊指南
尿崩症简介：尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
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典型症状
烦渴多饮、多尿、尿比重下降
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建议就诊科室
肾内科、内分泌科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留2天，复诊每次预留1天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期待尿量减少后，不适随诊。 严重者需入院治疗待尿量糖稳定后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有无多尿、口渴等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
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重点检查项目
1.尿量
超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为290～310mOsm/L），尿渗透压一般低于300mOsm/L（尿渗透压正常值为600～800mOsm/L），严重者可低于60～70mOsm/L
3.血浆AVP测定
正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。 方法：禁水6～16小时（一般禁水8小时，使病情轻重而定）。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定1～2次尿量和尿渗透压。 结果判定：正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大（<295mOsm/L），尿渗透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿渗透压升高不超过9%。精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mOsm/L，尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%；部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9%～50%之间。NDI患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3%～5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补充水分。
5.其他
继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等，以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。
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诊断标准1.CDI的诊断要点 （1）尿量多，可达8～10L/d或以上； （2）低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于20mOsm/L；尿比重低，多在1.005以下； （3）饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症，提示AVP缺乏，尿酸清除减少致血尿酸升高； （4）应用兴奋AVP释放的刺激试验（如禁水试验、高渗盐水试验等）不能使尿量减少，不能使尿比重和尿渗透压显著增高； （5）应用AVP治疗有明显的效果，尿量减少，尿比重和尿渗透压升高。 2.部分性CDI的诊断要点 （1）至少2次禁饮后，尿比重达1.012～1.016； （2）禁水后尿渗透压达到峰值时的尿渗透压/血渗透压比值大于1，但小于1.5； （3）对加压素试验敏感。 3.NDI的诊断要点 （1）有家族史，或患者母亲怀孕时羊水过多史，或可引起继发性NDI的原发性疾病史； （2）多出生后既有症状，婴儿期有尿布更换频繁，多饮、发育缓慢或不明原因发热，儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状； （3）尿浓缩功能减低，每日尿量明显增加，比重<1.010，尿渗透压低，多低于300mOsm/L； （4）禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高，尿渗透压/血渗透压比值<1，继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外，其他肾功能亦有损害。
