慢性淋巴细胞白血病简介:慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
①病毒感染:特别是肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒感染,传染性单核细胞增多症。临床上常表现为淋巴结、肝脾轻度肿大,通过相应的病毒学检查,可资鉴别;
②细菌感染:布氏杆菌病、伤寒、副伤寒和其他慢性感染,均有其相应感染病原学诊断和相应临床表现,可鉴别;
④甲状腺功能亢进和肾上腺皮质功能不全;⑤脾切除术后。
临床表现脾脏明显肿大,幼淋巴细胞其细胞体较CLL细胞大,胞质呈淡蓝色,有一明显核仁。电镜下细胞表面绒毛较CLL细胞表面多,细胞表面免疫球蛋白表达水平高。
大多为B细胞来源,T细胞来源者极罕见,与CLL为两种不同疾病。临床上以脾中高度肿大伴血中出现典型的毛细胞,其含有酸性磷酸酶同工酶5,呈现耐酒石酸酸性磷酸酶染色阳性特点。
小淋巴细胞淋巴瘤与CLL在临床和生物学表现最接近。其预后及治疗亦相似。因而最新如Real和WHO临床分型标准均把二者划为一类。从淋巴结病理检查无法区分二者,但小淋巴细胞淋巴瘤开始不一定浸润骨髓,骨髓淋巴细胞比例<40%,即使有骨髓浸润也以结节状浸润为主,而CLL多为弥漫型。
非霍奇金淋巴瘤转为淋巴瘤白血病时,其细胞胞体均大,核有折叠,细胞表面有高表达免疫球蛋白,CD5为阴性,以上这些特点均易与CLL相区分。
常伴有广泛皮肤浸润,其细胞核为脑回状。为来源于辅助T细胞(CD4)的非霍奇金淋巴瘤。
通常淋巴细胞较CLL细胞大,有丰富的边界清楚的半透明胞质,内有大小不等的嗜天青颗粒,卵圆形或不规则胞核。其组织来源于NK/T细胞,来源于T抑制细胞(CD8 )者免疫表型为CD3 、CD4-、CD8 、CDl6 、CD56-、CD57 /-、有TCR基因重排;来源于NK细胞者,CD3-、CD4-、CD8-、CD16 、CD56-、CD57 /-。无克隆性基因异常。T细胞LGL临床病情呈惰性、慢性病程,常伴全血细胞减少和脾大。NK细胞LGL部分患者可呈急性爆发性起病,部分则呈慢性病程。