毛囊角化病简介:毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑。
肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。
组织病理:基本变化为角化不良,特点有:
1.出现圆体、谷粒。
2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。
3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。
4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。
圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。
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