母儿血型不合溶血病症状

母儿血型不合溶血病简介:母儿血型不合溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病,可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时,通过妊娠、分娩,此抗原可进入母体,刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时,可使其红细胞凝集破坏,引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响,但病儿可因严重贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡,即使幸存,其神经细胞和智力发育以及运动功能等,都将受到影响。

  一、症状

  该病主要症状及体征有水肿、黄疸贫血和肝脾肿大、Rh溶血病较ABO溶血病症状严重。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。

  1.水肿

  多见于病情严重的Rh溶血病,母孕期体重增加迅速,每周可超过2kg。胎盘水肿,大而脆,胎盘与新生儿体重比常在1∶7以下。严重水肿胎儿常为死胎,活产儿大多数在28~34周娩出,全身苍白水肿,常有腹水、胸水及心包积液,预后较差。

  2.黄疸

  为新生儿溶血病最重要症状,高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸,多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。出生时,因胎儿胆红素大量通过胎盘由母亲肝脏代谢,故黄疸不明显,生后血清胆红素值很快上升,Rh溶血病常在数小时内出现黄疸,并进行性加深。ABO溶血病黄疸相对轻,出现时间亦较晚;

  3.贫血

  程度因各病例而不同。Rh溶血病贫血出现早而严重,娩出时周围血红蛋白<80g/L。部分病例早期贫血不重,在出生2周后发生严重贫血,称晚期贫血(late anemia)。Rh溶血病更多见,可能是由于Rh血型抗体在患儿体内持续存在时间可长达13周,此外,与此阶段体内红细胞生成素产生不足,以及骨髓造血组织对红细胞生成素的反应暂时降低有关。

  贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。

  4.肝脾肿大

  骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,故引起不同程度肝脾肿大,Rh溶血病较ABO溶血病肝脾肿大更明显。肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。

  5.核黄疸

  未结合胆红素可以通过血脑屏障,导致脑基底核黄染,对脑细胞产生毒症性,称为核黄疸(kernicterus)或胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)。一般足月儿总胆红素>342.0μmol/L,未成熟儿>256.5μmol/L或更低时有可能发生核黄疸。早期症状包括黄疸突然明显加深、嗜睡、吸吮反射弱;以后出现发热、痉挛、呼吸衰竭。存活者吸吮力及对外界反应渐恢复,以后呼吸好转,痉挛减轻或消失;新生儿期后常留有手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全等后遗症。

  6.此外因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。

  二、诊断

  根据临床症状和病史,即可作出诊断。

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