Machado-Joseph病治疗

Machado-Joseph病简介:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease,MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。  Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。  本病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病,近几年在黑种及黄种人家族中也发现有此病存在。

Machado-Joseph病西医治疗

一般治疗

  Machado-Joseph病西医治疗

一、治疗

  本病无特效治疗。有报告抗胆碱药可使症状减轻。Sakai报告1例本病患者,脑脊液中HVA及5-HIAA浓度下降,建议试用5-HT制剂治疗,有待进一步研究。

  二、预后

  分型不同,预后亦不同。年轻起病的,伴发肌束颤动的病者极易与运动神经元疾病相混淆,预后差,极少活过45岁;Ⅱ型患者多在60岁死亡;Ⅲ型患者预后最好。

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