卵泡腺细胞增殖综合征简介:卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Shippel所描述,指出间质中有黄素化泡膜细胞,但与邻近的卵泡无关。这类疾病原来是包括在多囊卵巢综合征内的,临床主要表现为女性男性化,多见于青年女性,类固醇测定方法的进展及氯米芬对本征无效对本征的确诊有很大帮助。病理证实卵巢泡膜细胞增生的病理改变,故目前将此征独立出来,也称为卵巢泡膜增殖综合症。
一、发病原因
本征确切病因机制不详,是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。卵泡腺细胞增殖综合征患者睾素的增加,可能与卵巢内某些酶的缺乏有关,使雌激素生成障碍,睾丸素增多,同时引起下丘脑-垂体功能紊乱。
中医认为主要与肾的先天禀赋不足、脾胃后天运化失调以及肝气郁结有关。
二、发病机制
与多囊卵巢综合征也相似,从病理及临床表现上来看,本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜,在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生,卵泡大都是原始滤泡,并有男性化的临床特殊表现,故有关本征的发病机制有待今后进一步探讨。
卵巢常呈双侧性增大,最大直径可达7cm,卵巢表面光滑、乳白色有光泽,皮质内有小囊向表面突起,其表面还可以见到很多散在的小黄色区域,多发性小囊内充满清液。镜检可见表面呈间质胶原化,其间有很多的原始滤泡,而有早期的生长滤泡,较深处有很多大小不等的囊性滤泡,并有一层黄素化的增生的内卵泡膜细胞,未见黄体。离囊性滤泡较远处,有很多的多边形间质卵泡膜细胞形成的小巢,这些细胞内含有类脂质。