老年人巨幼细胞性贫血简介:巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常的巨幼改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,为无效生成。除造血细胞外,在更新较快的细胞,如胃肠道上皮细胞中也有类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴有胃肠道症状。维生素B12缺乏时,除上述表现外,神经系统和髓质也常发生改变,可出现神经系统症状。 根据本病的流行病学调查,西方人的巨幼细胞性贫血以缺维生素B12为主。我国的巨幼细胞性贫血以缺叶酸为主。可能与营养条件、饮食结构及烹调习惯有关。另外本病除主要表现外,神经系统症状表现明显,主要为周围神经病变。但有少数人发生精神方面改变,智力低下,定向力消失,称为“巨幼性痴呆”。治疗方法以先用维生素B12后加用叶酸为妥。
为大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少,但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性和中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。
骨髓增生活跃,红细胞增生明显增多,各系细胞均呈巨幼变型,以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大,胞质比胞核成熟(核浆发育不平衡),核染色质呈分散的颗粒浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系,以晚幼和杆状核粒细胞更为明显。
两者均可用放射免疫法测定。血清叶酸的正常范围为2.5~20ng/ml,血清维生素B12的正常范围为200~900pg/ml,由于部分成年人中可有血清维生素B12低于200pg/ml,又因为这两类维生素的作用均在细胞内,而不是在血浆中,巨幼细胞贫血患者中亦有血清维生素B12或叶酸在正常范围的。故此项测定仅可作为初筛试验。单纯的血清叶酸或维生素B12测定不能确定叶酸或维生素B12缺乏的诊断。
可用微生物法或放射免疫法测定。正常范围是140~250ng/ml。红细胞叶酸不受短期内叶酸摄入的影响,能较准确地反映体内叶酸的贮备量。<100ng/ml时表示叶酸缺乏。
用以诊断及鉴别叶酸或维生素B12缺乏。血清高半胱氨酸(正常值为5~16µmol/L)水平在叶酸缺乏或维生素B12缺乏是均升高,可达50~70µmol/L。而血清甲基丙二酸水平升高(正常值为70~270nmol/L)仅见于维生素B12缺乏时,可达3500nmol/L。
尿亚胺酰谷氨酸(FlGlu)排泄试验,有助于鉴别诊断。