赖利-戴综合征简介:赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。 临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。
本症应与下列两种疾病相鉴别。
1.急性全自主神经病急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,出汗少,无泪液,直立性低血压,尿潴留等。多数病例在数周或数月后逐渐自发恢复。
2.Sjögren综合征 主要特征为流泪、唾液多,汗腺及胃液的分泌都缺陷,常伴有角结膜炎、鼻炎、咽炎、腮腺水肿,及周围性的脑神经麻痹等。
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