与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。