兰伯特-伊顿综合征简介:兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征,是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。 兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病,是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道(P/Q-type VGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧失,使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。
个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性。约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。
4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值,肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%,重症肌无力(MG)≤5%,有助于鉴别。
(1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大,肌肉复合动作电位可下降;高频(20~50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长),动作电位波幅明显增加(增量反应),增高2~20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反,是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。
(2)大力收缩15s后,如波幅增高超过25%应高度怀疑本病,超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异,单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低,单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。
(3)兰伯特-伊顿综合征周围神经无异常,神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位,重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。