克山病简介:克山病(Keshan disease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学、病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。
本病可有多种心电图改变,且常为多种改变同时存在。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。
可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。
分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。
在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。
本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻,甚至消失。
此测定示PEP/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收缩力减弱。
这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查,有助于诊断本病。