家族性渗出性玻璃体视网膜病变病因

家族性渗出性玻璃体视网膜病变简介:家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。

  一、发病原因

  本病病因尚不完全清楚。

  二、发病机制

  有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧,诱发周边部底血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

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