家族性良性天疱疮检查

家族性良性天疱疮简介:家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

常用检查

  组织病理:有明显的棘刺松解,基底层上形成裂隙,绒毛或大疱,在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在颗粒层最为明显。未见白细胞颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别,但是后者棘刺松解范围小,不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难,后者基底层裂隙小,不形成水疱,棘刺松解不显著,角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

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