局灶性节段性肾小球硬化简介:局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。
与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。
由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。因此,易发生血栓、栓塞并发症。
肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。又因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾衰竭。
长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药动学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速),影响药物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加心血管系统并发症,并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生,促进肾脏病变的慢性进展。