家族性地中海热简介:家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。
包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高,有核左移,IgG、IgM中度增加,10%IgD、25%IgA增加,RF、ANA阴性。淀粉样变的确诊依据主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下呈特征性苹果绿双折光,如AA蛋白单克隆抗体染色阳性,则对AA型淀粉样变的诊断有重要价值。
滑膜活检不明显。X线可能显示无特别的关节间隙狭窄、硬化和骨赘形成。