矫正型大动脉错位并发症

矫正型大动脉错位简介:正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

并发疾病:

  矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形,以室间隔缺损肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。术后10 年和20 年生存率分别为74 %和46 %。死亡最常见的原因是并发了肺部感染心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。

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