假性甲状旁腺功能减退症检查

假性甲状旁腺功能减退症简介:假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。

假性甲状旁腺功能减退症检查

  1.尿液检查

尿钙及尿磷减少。 当血钙浓度低于70mg/L时,尿钙浓度显著降低或消失,草酸铵盐溶液定性试验呈阴性反应。

  2.血生化检查

本病的血生化表现与真性甲状旁腺功能减退症相近似。血 血清钙常降低至80mg/L以下,可低至40mg/L,主要是钙离子浓度的降低。血钙过低者宜同时测定血浆蛋白,以除外因蛋白浓度低下而引起的钙总量减低。成年患者血清无机磷上升常在60mg/L左右,幼年患者中,浓度更高。血清碱性磷酸酶常正常或稍低。血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)水平在不同类型中可降低或增高,

  (1)血钙低、血磷高。

  (2)血中甲状旁腺素(PTH)正常或增高,注射PTH 200U后尿中cAMP及磷不增加。可证明肾小管对PTH作用有抵抗性。

  (3)血碱性磷酸酶正常。

  X线骨骼检查可发现骨骼线融合早和颅顶骨增厚。

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