面肌强直、吞咽困难、板状腹

神经内科、儿科

无特殊，尽快就诊

初诊预留3天，复诊每次预留1天

门诊治疗：每周复诊至      吞咽正常后，不适随诊。 严重者需入院治疗关节灵活后转门诊治疗。

1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）

2、不适的感觉是否由明显的因素引起？

3、有腹部、躯干、关节固定等伴随症状？

4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？

5、治疗情况如何？

6、有无药物过敏史？

1.肌电图

静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。

2.肌肉活检

常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。

3.脑电图

通常正常。

4.脑脊液检查

细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

5.血液检查

可检出自身免疫性抗体。

6.头部CT及MRI检查

大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

7.其他

可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。

根据本病临床特征，其诊断标准如下： 1.体轴肌（含面肌、咀嚼肌）持续僵硬并强直，呈“板样”（肢体近端肌可受累）； 2.异常的体轴姿势（常为过度的腰脊柱前凹）； 3.突发痛性痉挛，由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失； 4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动（CMUA）； 5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失； 6.用安定类药物治疗有特效； 7.应排除肿瘤所致的转移灶。