结节性多动脉炎性巩膜炎病因

结节性多动脉炎性巩膜炎简介:结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。

  1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。具体发病机制不清,推测与免疫系统功能紊乱有关。

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