进行性骨干发育不全检查

进行性骨干发育不全简介：本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。

常用检查

关节检查发育与体型四肢的骨和关节平片骨与关节MRI 骨关节及软组织CT

　　一、检查：

　　1.骨与关节MRI检查

　　2.骨关节及软组织CT检查

　　3.四肢的骨和关节平片

　　4.关节检查

　　5.本病的检查方法主要是X线检查，X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内，外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺，颅底硬化，病变为双侧性，对称性及全身性是本病的特征。

　　6.其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。

　　7.螺旋CT显示肌肉萎缩，皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。