进行性骨干发育不全简介:本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。
一、鉴别诊断:
1. 婴儿皮质增厚症
相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈;
2. 石骨症
普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;
3. 多骨型骨纤维异常增殖症
主要累及一侧,为不对称性分布。如无病理骨折,则无新生骨出现。当本病累及颅底致其增厚时,则更应注意与本病鉴别;
4. 致密性骨发育不全症
相同点为长管状骨密度增高,皮质增厚,颅底骨增厚;不同点是本病长管状骨骨端亦受累,骨密度增高以颅骨和手骨为著并有侏儒和骨脆性增加。
5. 此外还应与硬化性骨髓炎和肥大性骨关节病等鉴别,本病双侧对称性发病,骨端不受累及,伴有肌营养不良是其鉴别要点。