继发性肾上腺功能不足简介:此病是由于缺乏ACTH的肾上腺功能减退所致。 继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下,单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全垂体功能减退,最多见于席汉综合征妇女,但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤,较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤,肉芽肿,罕见有外伤感染导致垂体组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后,在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇,或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应。这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间,测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注,30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性,极其罕见。
一、鉴别:
继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别:大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩。空鞍综合征不总是伴有垂体功能不足,当垂体阴影发生改变,必须进行功能试验。原发性肾上腺疾病病人,血浆ACTH水平增高(≥50pg/ml)。垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低。假如不能测定ACTH,应作甲吡酮试验。由于甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化,血浆皮质醇降低。正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌,导致皮质醇前体合成增加,尤其是11-脱氧皮质醇(化合物S),作为代谢产物排泄在尿中(四氢-S)。最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同时进食少量食物避免胃刺激。次晨8点钟血浆皮质醇应<10μg/dl(<276nmol/L),11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0。2~0。6μmol/L)。对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验。原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低,对替可克肽无反应。垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应,对甲吡酮无反应。有必要在试验前3天对病人肌内注射长效ACTH20u,每日2次,防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩。对甲吡酮反应不足,但有肯定反应,则需要作这一准备。