军刀综合征简介:军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。
(一)治疗
1.一般处理 症状轻微者,不做特殊治疗。
2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
(二)预后
对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。
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