I型肾小管性酸中毒简介:Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
1.预防:
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO3-维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。
2.其他注意事项:
临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
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