IgA肾病简介:IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由法国学者Berger和Hinglais首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损。
(1)血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。
(2)蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
(1)IgA增高:约1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。
(2)循环免疫复合物:约1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
(3)抗“O”升高:少数患者有抗“O”滴度升高。
(4)补体:C3、C4多正常。
肾活检病理是诊断IgA肾病的关键,肾脏病理光镜改变表现为肾小球系膜增生,程度从局灶、节段性增生到弥漫性系膜增生不等。部分系膜增生较重者可见系膜插入,形成节段性双轨。有时还见节段性肾小球硬化、毛细血管塌陷、球囊粘连。个别病变严重者可出现透明样变、全球硬化,个别有毛细血管管襻坏死及新月体形成。Masson染色可见系膜区大量嗜复红沉积物肾脏免疫病理可见系膜区显著IgA沉积。电镜下主要为不同程度的系膜细胞和基质增生,电子致密物可由系膜区、副系膜区延续到毛细血管壁内皮细胞下或上皮下。