呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
一、发病原因:
RBILD主要见于大量吸烟,接触环境和工业污染物的人群,可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
二、发病机制:
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状,围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润,上述巨噬细 胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的,黄棕色色素,且绝大多数为单核,同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润,亦可见细支 气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮,气道上皮异常,杯状细胞增生,柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围,细支气管由于黏液积聚可 能会扩张,远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变,戒烟对 减轻病理损害十分重要,与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围,甚至缺如,无肺组织蜂窝样改变,由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。