回归热型结节性非化脓性脂膜炎简介:本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。
外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。
当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。
肝脏受累可有肝功能异常,CRP增高。
部分病人抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性,补体降低,IgG、IgM升高,细胞免疫试验低,淋巴细胞转化率降低。
胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统,可见有心脏扩大和心力衰竭。
影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。