后部多形性角膜营养不良简介:后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆,例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊,偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常,但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现,需同时考虑Axenfeld-Rieger综合征和ICE综合征,前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上。PPMD往往与先天性青光眼角膜后Haab’s线相混。尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别。内皮细胞显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的疾病方面是有价值的。
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