肝性脊髓病简介:肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。
目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。
(1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产酸有利于氨的排除,且有利于通便。
(2)灌肠或导泻:清除肠内积食、积血或其他含氮物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌肠,或口服或鼻饲33%硫酸镁30~60ml导泻。乳果糖(lactulose)口服或灌肠作为首选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收,同时促进有益细菌的生长。
(3)抑制细菌生长:口服新霉素2~4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。
(1)降氨治疗:谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。
(2)支链氨基酸:口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液,在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡,抑制大脑中假神经递质的形成,但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者,摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。
(3)人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。
鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘,近期疗效尚可。在保肝的基础上,配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。
肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者,大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访,脊髓病症状均明显改善,改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正相关,认为对该病应早期发现和诊断,及时行肝移植是必要的。
1、肺热津伤:
[主证] 病起发热、咽痛、咳嗽,热退后出现肢体痿软无力,肢体麻木、蚁行感,小便黄而不利,大便秘,舌质红,苔薄黄,脉数。
[治法] 清肺润燥,养阴生津。
[秘方编号] 1号方:桑麦清肺汤。
2、湿热阻络:
[主证] 肢体痿软无力,麻木不仁,或有烧灼感,轻微浮肿,胸脘痞闷,小便短涩,大便秘结,舌质红,苔黄腻,脉滑数。
[治法] 利湿清热,通经活络。
[秘方编号] 2号方:佛手活络丸。
3、瘀热阻络:
[主证] 肢体痿软无力,麻木不仁,或伴刺痛,小便短涩,大便秘结,舌质暗红,苔薄黄,脉弦数。
[治法] 活血化瘀,泻热通络。
[秘方编号] 号方:银丹化瘀汤。
4、脾肾亏虚:
[主证] 肢体痿软无力,肌肉萎缩,面色萎黄,小便失禁,大便溏,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
[治法] 健脾补肾。
[秘方编号] 4号方:子参加减汤。
5、肝肾阴虚:
[主证] 肢体瘫痪,渐由松弛性转为痉挛性,手足拘挛,肌肉萎缩,麻木不仁,皮肤干燥,头晕耳鸣,舌质红,苔薄白,脉弦细数。
[治法] 滋补肝肾,柔润通络。
[秘方编号] 5号方:银黄锁阳丸