过敏性血管炎简介:变应性血管炎(Allergic vasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
血常规嗜酸性粒细胞常增多,白细胞可增高,血沉多增快,可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高,一般无贫血,血小板计数正常,出、凝血时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症,实验室检查可见高γ血症和低补体血症,RF和HBsAg可呈阳性。
可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿,肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。
部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。
正常骨髓象,嗜酸性粒细胞可偏高。
病理学检查可见弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死,始于血管内膜或内皮下基质,然后波及整个血管壁,伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期,不像结节性多动脉炎时各期均有。
检查可见皮肤组织真皮乳头下到网状层有细动脉炎、静脉炎和毛细血管炎。血管扩张,内皮细胞水肿、渗出,管腔狭窄,有血栓形成,血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等,而发病晚期,则以单核细胞浸润为主。
除皮肤外,肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大,表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死,以肾小球病损最显著,小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生,并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多,为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分,但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变,亦无较多的电子致密物。
本病肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。
肺受累时,胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润,或呈小结节状,偶有胸腔积液。