腹裂简介:腹裂(gastroschisis)是先天性腹壁发育不全在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出,是一种罕见的腹壁发育缺陷畸形。过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。其发病率各家统计差别较大,但半数以上为低体重儿。
手术治疗
母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸形,但单纯B型超声检查不能作为剖腹术的指征。
Swift认为有计划地施行剖宫产可防止经产道分娩造成肠管损伤和阴道的细菌污染,并可防止大量气体吞入,脱出肠管的膨胀,增加手术困难;也可减少肠管在空气中长时间暴露而加重脱出肠管水肿,给一期修补术创造良好的条件。他收治24例腹裂畸形中有17例产前经B超检查确诊,并于孕37~38周入院行剖宫产,病儿娩出后立即气管内插管,应用肌肉松弛剂控制呼吸,于生后lh内行腹壁缺损修补术,结果17例产前经B超检查确诊者中有14例得到一期修复。而Bethel(1989)进行对比观察发现,正常分娩和选择性剖宫产腹裂婴儿的死亡率和并发症等无明显差别,认为不能简单地因胎儿有腹裂而行剖宫产手术。
手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有:一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。
(1)一期修补手术:方法简单,可减少术后污染的机会、是较理想的方法。但由于缝合腹壁后腹内压增高,易致呼吸循环衰竭。近年来,由于手术技术的改进,肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用,已使80%左右的患儿能完成此种手术而治愈。手术要点是:在裂口上下做延长切口,使裂口开大;由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁,也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久,使本来容积很小的腹腔逐渐扩大;自肠管近端逐渐向远端挤压,尽量排出肠道内胎粪及气体;然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔,按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离,一般肠壁水肿较重,粘连较坚固,不但分离困难,且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力,以防因腹压急剧增加,膈肌抬高,甚至压迫腔静脉,引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小,缝合腹壁很困难,术中可应用肌松剂或采用减张缝合。
(2)二期修补手术:对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者,或不能行—期修补术的病例,应行二期或分期整复修补术。
(3)分期整复修补术:是将涤纶织物做成袋状,将其一端边缘缝合于已开大的裂口的肌膜边缘上,在尽量还纳脏器的基础上,于涤纶袋的顶端钳夹。术后每天卷动钳子,紧缩涤纶袋,使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔,促使腹腔容积渐渐扩大,一般1周内可将脏器完全送入腹腔.然后再次手术除去涤纶袋,缝合胆壁。此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大,腹压不致急剧增高,使不能行一期修补术的病例得到挽救。其缺点是,即使质量优良的涤纶织物,也会引起异物刺激作用,使局部抗感染能力低下,易致切口感染;涤纶织物直接压迫肠管,易发生肠瘘。因此应尽早除去涤纶织物,关闭腹腔。
(4)部分肠管切除关腹术:曾有作者提出切除部分肠管,但由于多数腹裂患儿肠管较短,肠切除术后易形成短肠综合征,很难成活,目前很少采用。
(1)呼吸循环管理:因术后腹压较高,腹式呼吸受限,易致呼吸循环衰竭。有人观察,关腹前中心静脉压为120mmH2O(11.77kPa),关腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa),术后24~48h可恢复正常,一般在24~48h内患儿不能自主呼吸。在此期间应继续用肌肉松弛刘,同时做辅助呼吸.改善循环灌流并保持呼吸乎稳。
(2)预防感染:由于肠管长期浸泡在羊水中及暴露于体外,术前均有不同程度的污染,以及应用涤纶织物所引起的异物刺激反应,切口局部易发生感染,甚至裂开。为了减少感染,手术结束前用抗生素溶液冲洗腹腔;缝合腹壁时皮下放置引流条;术前给广谱抗生素;涤纶织物应尽早除去。
(3)营养维持:术后肠道功能恢复较慢,一般须经数周,待肠壁水肿和脓苔吸收后才逐渐恢复功能。因此在术后早期不能经口进食,应经静脉给予高营养液2~5周。