匐行性脉络膜萎缩简介:匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。本病首先由Junis以视盘旁中心性视网膜脉络膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)报道,其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脉络膜病变(serpiginous choroidopathy)。1962年Franceschetti称之为盘周轮状视网膜脉络膜退行变性(geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration)。从不同作者所描述的临床表现,均为慢性进行性的脉络膜毛细血管及RPE病变。
病灶处脉络膜与视网膜分离,均有显著水肿,组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。
早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光。这是由于组织水肿遮蔽,或脉络膜毛细血管迟缓充盈或不充盈。但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,出现强荧光。视盘毛细血管扩张并有荧光渗漏,视网膜静脉充盈。管壁增厚,并有渗漏。在病变瘢痕期造影时,因病灶区脉络膜毛细血管和RPE消失,视网膜下有瘢痕组织遮挡,出现不规则荧光暗区,但脉络膜大血管及周围的脉络膜毛细血管显影正常,这是由于从边缘附近的正常的脉络膜毛细血管向瘢痕区的弥散。造影晚期,病变区组织着色,呈现均匀一致的强荧光。
在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期,脉络膜大、中血管在病损内可见,脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在慢性期,由于炎症后陈旧性RPE和脉络膜毛细血管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和内层脉络膜的丧失,可见弱荧光。当存在脉络膜新生血管时,可见到新生血管的强荧光。