复发性多软骨炎性简介:复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
一、检查:
1.血常规检查:可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理学检查:在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
3.X线检查:可发现严重气管狭窄,CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。
39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航