肺淀粉样变性简介:淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官,呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。
目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺,可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用,可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应,对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用,显示较好的疗效,可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变,应主要治疗原发病。
证候:神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗
淡,舌淡,脉细数。
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。
证候:胁下积块坚硬,或有黄疸,消疲形脱,饮食大减,面色萎黄甚则黧黑,舌质淡紫或有
瘀斑,无苔,脉细数或弦数。
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。
证候:胁下积块,皮肤瘀斑或斑块时发时止,鼻衄,牙宣出血,神疲乏力,头晕耳聋目眩,
面色紫滞,唇紫,口燥心烦,手足心热,或有潮热盗汗,舌质红绛少津,脉弦细数。
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。
证候:神疲祛寒肢冷,遇冷皮肤紫斑,面色苍黄或见皝白,脘闷纳呆,胁下或见积块,舌质
胖淡紫,脉沉弦。无力。
治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积。
主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。
用法:
加减:出血明显者,去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎,加仙鹤草30g,茜草20g;腹
胀者加砂仁、6g,枳壳12g;便溏者去桃仁,加薏苡仁20g,莲子肉12g。