恶性纤维组织细胞瘤简介:恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma),为最常见的中老年人的软组织肿瘤。此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,核丝分裂象常见,有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。近年来,已发现此肿瘤的变种有:多形分层型,粘液型,巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。
类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同,恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率。因此,恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的,甚至超过骨肉瘤的切除范围。
Mohs显微外科切除,较少复发。
本病预后与发生部位有关,较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。