多囊肾就诊指南
多囊肾简介：多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
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典型症状
双侧肾内痛、血压高、慢性肾功能不全
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建议就诊科室
肾内科、泌尿外科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留2天，复诊每次预留1天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期肾痛减轻后，不适随诊。 严重者需入院治疗待血压稳定后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有无尿血、血压升高等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有多囊肾患者？
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重点检查项目
1.尿常规
早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
3.血肌酐
随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
4.KUB平片
显示肾影增大，外形不规则。
5.IVP
显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。
6.B超
显示双肾有为数众多之暗区。
7.CT
显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
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诊断标准1.主要诊断依据 ①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。 2.辅助诊断依据 ①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内动脉瘤；⑥腹部疝。
