单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病简介:单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病,而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)中有29%~71%合并周围神经病,提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
1.良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效给药数天或数周后症状获得改善。
2.血浆交换类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次。
3.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。